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Transmissible spongiforme Enzephalopathien - Referat



Transmissible spongiforme Enzephalopathien

von Maike Bärmann

Inhaltsverzeichnis

1 Highlights in der Prionen-Forschung 4
1.1 Abriss über die Familie der transmissiblen spongiformen Enzephalopathien (TSEs) 4
1.2 Krankheitsbild der transmissiblen spongiformen Enzephalopathien 5
1.3 Der Erreger 5
1.4 Vermehrungsmodelle der Prionen 6
1.4.1 Direkte Autokatalyse einer Strukturumwandlung nach Stanley Prusiner 6
1.4.2 Eindimensionaler Kettenwachstumsmechanismus von Peter Lansbury 6
1.5 Nachweismethoden von Prionen 7
1.5.1 Nachweismethoden am toten Rind 7
1.5.1.1 Prionics-Check (Westernblot) 7
1.5.1.2 Enfer-Test 8
1.5.1.3 CEA-Test 8
1.5.2 Nachweismethoden am lebenden Rind 9
1.5.2.1 Liquor-Test (Scanning for Intensely Flourescent Targets) 9
1.5.2.2 Weitere Methoden am lebenden Rind 10
1.6 Forschungsausblick 11

2 Biographie 12

3 Literaturverzeichnis 14

4 Tabellenverzeichnis 15

5 Abbildungsverzeichnis 15

Highlights in der Prionen-Forschung

Zunehmende Medienberichte über BSE-Fälle und deren Zusammenhang mit Erkrankungen des Menschen fordern eine umfassende Aufklärung und die Forschung nach Impfstoffen.

Abriss über die Familie der transmissiblen spongiformen Enzephalopathien (TSEs)

Als transmissible spongiforme Enzephalopathien bezeichnen wir degenerative Erkrankungen des ZNS, die mit spezifischen Veränderungen im Gehirn einhergehen und klinisch durch progrediente neurologische und neuropsychiatrische Defizite geprägt sind, allgemein auf Prionen zurückzuführen sind. Diese Krankheiten haben einen ähnlichen Krankheitsverlauf und ein identisches Endstadium. Alle TSEs fangen mit Gleichgewichtsstörungen an, es kommt zu einem zunehmender Verlust der Motorik, steigert sich weiter zu Tremoren (Zittern in Armen und Beinen), ausladende Bewegungen des Körpers, die bei Erregung zunehmen und im Schlaf aufhören, Myoklonien (blitzartig ablaufende Zuckungen in der Muskulatur, die z.B. durch akustische Reize ausgelöst werden), bis hin zur vollständigen Dezerebation (Enthirnungsstarre) und damit zum Tod des Patienten. Das tödlich erschütternde an diesen transmissiblen spongiformen Enzephalopathien ist, dass diese Erkrankungen keine Artgrenzen kennen. Mittlerer Weile ist der direkte Übertragungsweg von evolutionär verwandten Spezies bewiesen. So kann es eine unmittelbare Übertragung von z.B. Kuh auf Mensch kommen (à vCJK).





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