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Die Bluterkrankheit - Referat



Allgemein:
Die Bluterkrankheit wird auch als "Hämophilie" bezeichnet. Es ist eine Neigung zu schweren unstillbaren Blutungen ohne oder bei geringen Verletzungen. Die Ursache liegt bei einer Störung der Blutgerinnung.
Die Krankheit wird durch die nichterkrankenden Frauen auf die Söhne der Bluterfamilie vererbt.

Auftreten und Ursachen:
Die Krankheit tritt ca. bei Einem von 10 000 Männern auf. Grund dafür sind die fehlenden Plasmaeiweiße Faktor VII. Dies sind Proteine, welche für die Blutgerinnung zuständig sind. Der Mangel an Faktor VIII ist auf ein defektes Gen zurückzuführen und weist ein geschlechtsgebundenes Vererbungsmuster auf. So geben männliche Bluter die Krankheit zwar an die Töchter weiter, doch bei denen bricht diese nicht aus. Sie werden nur zur Überträgerin der Hämophilie und geben sie an ihre Söhne weiter.
Einige Söhne der Überträgerin werden von der Krankheit betroffen sein, andere nicht. Genauso bei den Töchter: Einige werden zur Überträgerin, die Anderen tragen das Gen nicht in sich. Die meisten Bluter haben mind. ein Familienmitglied, die ebenfalls von der Krankheit betroffen sind. Jedoch kommt es auch bei 1/3 der Erkrankten zu Neumutationen. Das heißt, dass die Bluterkrankheit im Stammbaum der Familie noch nicht aufgetreten ist.

Symptome:
Der Grad der Krankheit kann verschieden ausgeprägt sein, jedoch kommt es meist zu Blutungen in Gelenken und Muskeln. Die Blutungsphasen beginnen meist, wenn das Kind mit Laufen beginnt und können zu Missbildungen oder Verkrüppelungen führen, wenn keine Behandlung erfolgt.
Jede Verletzung oder OP verursacht ungewöhnlich starke Blutungen. Auf Grund innerer Blutungen kommt es zu Symptomen wie Hämaturie (Blut im Urin) oder Blutergüssen.

Diagnose:
Mit einem Blutgerinnungstest erfolgt der Nachweis ob die Faktor VIII-Aktivität hoch oder niedrig ist. Bei niedriger Aktivität, ist man mit der Bluterkrankheit infiziert.

Therapie:
Die Krankheit kann durch Infusionen mit Faktor VIII-Konzentraten kontrolliert werden, welches auch vorbeugend verabreicht werden kann. Jedoch lässt sich bei ungewöhnlichen oder extrem starken Blutungen ein Krankenhausaufenthalt nicht vermeiden.
Früher gab es große Probleme, da durch die Infusionen Infektionen übertragen wurden: Der Faktor VIII wird aus einem großen Pool von Spenderblut gewonnen, welche früher oft mit Viren verseucht waren. Dadurch entwickelten viele Bluter Hepatitis.
Ebenso wurden in den ersten Jahren der AIDS-Epidemie viele Bluter über Faktor VIII-Infusionen mit AIDS angesteckt.




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