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Blutkrankheit - Referat



Bluterkrankung

Allgemeines:
Die Bluterkrankheit führt in ihrer schweren Form unbehandelt schon bei geringen Anlässen zu schweren inneren, oder je nach Ursachen, äußeren Blutungen, die bis zum Tod führen können. Das Blutgerinnungssystem hat eine äußerst komplizierte Aufgabe zu erfüllen. Einerseits soll das Blut flüssig gehalten werden, damit keine Blutklümpchen entstehen, die die Blutgefäße verstopfen, andererseits darf das Blut nicht zu flüssig werden, damit keine Blutungen in die Gelenke oder innere Organe auftreten. Das gelingt nur, wenn die zahlreichen, sich gegenseitigen aktivierenden und hemmenden Faktoren in einer ausgeglichenen Balance gehalten werden. Unter dem Begriff „hämorrhagische Diathese“ werden Erkrankungen zusammengefasst, die mit einer gesteigerten Blutungsbereitschaft einhergehen. Die Blutungen fallen auf, weil sie entweder zu stark, zu lange oder einen bestimmten Anlass auftreten. Zwei Drittel aller Blutungsneigungen sind die Störungen der Blutplättchen zurückführen. Neben den Blutplättchen spielen bei der Blutgerinnung aber noch zahlreiche andere Substanzen des Gerinnungssystems eine wichtige Rolle.

Ursache:
Bei der Hämophilie A liegt eine vererbter Mangel oder eine verringerte Aktivität des Gerinnungsfaktoren Vlll, bei der Hämophilie B des Faktors lX vor. Der klinische Verlauf ist bei beiden Formen gleich. In zwei Drittel der Fälle wird die Erbanlage für die Bluterkrankheit mit dem X-Chromosomen vererbt, weshalb meist Jungen unter Hämophilie leiden, denn alle Jungen besitzen nur ein X- sowie ein Y-Chromosomen. Die weiblichen Überträgerinnen der Krankheit erkranken nicht, da sie defekte Erbanlagen auf dem einen X-Chromosomen durch ihr zweites, gesundes X-Chromosomen ausgleichen können. Manchmal entwickelt sich eine Hämophilie aber auch durch einen spontanen Gensprung (Mutation). In diesem Fall erkrankt das Kind, obwohl keines der Elternteile das Hämophilie trägt. Wann und wie heftig Symptome auftreten, riecht sich nach dem Schwergrad der Hämophilie. Der Schweregrad hängt von der verbliebenen Restaktivität des Faktors Vlll beziehungsweise lX ab. Bei schwerer Hämophilie kommt es bereits im frühsten Kindesalter zu Blutungen, die in keinem Verhältnis zu dem auslösenden Ergebnis stehen. So finden sich z.B. massive Gelenkblutungen nach dem Hinfallen bei den ersten Gehversuchen. Die Folgen sind Entzündungen und Vernarbungen, die das Gelenk stark schädigen können und oft schon früh zu Behinderungen führen. Diese Gelenkblutungen sind typisch für die Hämophilie, da sie bei keiner anderen Blutgerinnungsstörungen auftreten. Bei Einblutungen in die Muskulatur kann der Muskel, der fest von der Muskelhülle umschlossen ist, durch den Druck so stark geschädigt werden,
dass das Muskelgewebe abstirbt. Eine Blutung in die Bauchhöhle stellt wegen der Gefahr hoher Blutverluste und einer potenziell tödlichen Bauchfellentzündung ebenfalls eine äußerst kritische Situation dar. Lang anhaltende Blutungen in die Nieren bergen die Gefahr einer Nierenschädigung und eines nachfolgenden Nierenversagens. Bei über zehn Prozent der Bluter kommt es zu einer Hirnblutung, an der sie schließlich versterben. Patienten mit einer leichten Form der Hämophilie fallen oft nur durch längste Nachbluten bei Operationen, häufiges Nasenbluten oder lange und starke Menstruationsblutungen auf.

Therapie:
Die Therapie der Wahl besteht darin, den betroffenen die entsprechenden Gerinnungsfaktoren Vlll bzw. lX intravenös zu spritzen. Dabei gibt es keine verbindliche Regeln, wie oft der Ersatzfaktor verabreicht werden soll. Da dessen Halbwertzeit ca. 12 Stunden beträgt, werden Kinder, die besonders gefährdet sind 2-3 mal die Woche gespritzt. Bei Erwachsenen sollte dies im Einzelfall in Abhängigkeit von der Gefährdung mit dem Arzt abgesprochen werden. Die Gerinnungsfaktoren werden derzeit noch aus Spenderblut hergestellt.
Durch entsprechende Maßnahmen und verstärkte Vorsicht sollen die Patienten versuchen, das Auftreten von Blutungen, vor allem von Gelenkblutungen zu verhindern. Entstandene Blutungen müssen sorgfältig durch Nähte oder Druckverbände gestillt werden.

Dieses Referat wurde eingesandt vom User: Hakanciq




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