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Albinismus - 2.Version - Referat



Albinismus

Definition
-angeborene Stoffwechselkrankheit
-störung eines Enzyms,führt zuVerminderung von Farbstoff in Haut,Haaren,Augen=führt zu Weißfärbung
-unterscheidet Erkrankungsform: 1.okulokutaner Albinismus = Haut,Haare,Augen zugleich betroffen
2.okulärer Albinismus = liegt isolierter Befall der Augen vor
-aufgrund Farbstoffmangels = entsteht zusätzlich Sehbehinderung – Verminderung der zentralen Sehschärfe und starker Blendungsempfindlichkeit(selten schielen)
-mangelnder UV schutz = erhöhtes Risiko an Hauttumoren
-bezeichnet man als Albino

Ursachen
-für Pigmentierung erforderliche schwarze Hautpigment (Melanin) aufgrund Enzymdefektes nicht mehr gebildet
-Haut scheint weiß
-ab Farbpigmentierung in Regenbogenhaut des Auges (Iris) ebenfalls fehlt = gelangen helle Lichtstrahlen nicht nur auf dafür vorgesehene Netzhautmitte = sondern nicht nur ausgestattete Teile der Iris
-kommt zu Blendung,die natürliche Entwicklung des Sehvermögens im Säuglings-und Kleinkindalter behindert = deshalb leiden unter Sehschwäche

Symptome
-Pigmentschichtverdünnung
-weißliche Haut,Haare,rote Pupillen (Durchscheinen der versorgenden Blutgefäße)
-Verminderung der zentralen Sehschärfe und starker Blendungsempfindlichkeit = Gefahr: Sonnenbränden, vorzeitiger Hautalterung,Tumoren

Therapie
-lässt sich nicht therapieren
-Möglichkeit symptomatisch vorgehen, d.h. – erhöhte Lichtempfindlichkeit auf konsequente
Lichtschutzmaßnahmen für Haut und Augen reduzieren
-empfindliche Hautstellen mit hohen Lichtschutzfaktoren
ab 25 schützen
-längere Sonnentstrahlung im Sommer vor allem mittags meiden
-Augen im Sommer oder Wintersonneneinstrahlung mit
Sonnenbrille schützen

Erbgang
- autosomal rezessiv
- dominant-rezessiver Erbgang
- Allel für Krankheit rezessiv

Dieses Referat wurde eingesandt vom User: vesti



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